INTRODUÇÃO: o carcinossarcoma de bexiga é uma variante tumoral rara e agressiva, representando 0,3% dos tumores uroteliais vesicais, estando associado à radioterapia pélvica e ao uso de ciclofosfamida. É comumente diagnosticado em fase avançada, com prognóstico ruim e mortalidade de 83% em 5 anos. Apresenta sinais e sintomas parecidos com os demais cânceres vesicais, possuindo difícil diagnóstico, confirmado por imunohistoquímica. RELATO DO CASO: homem de 51 anos com sintomas urinários obstrutivos sem suspeita clínica de neoplasia de próstata, foi submetido a ressecção transuretral de próstata. O anatomopatológico revelou adenocarcinoma de próstata Gleason 4+4. Foi realizada radioterapia pélvica e iniciado bloqueio hormonal. Após um ano, evoluiu com hidronefrose acentuada à direita e pielectasia por invasão tumoral em assoalho vesical. Realizada ressecção endoscópica de tumor sobre meato ureteral direito. O anatomopatológico evidenciou sarcoma pleomórfico indiferenciado, ora apresentando células globosas e citoplasmas claros, ora com características sarcomatoides, infiltrando parênquima prostático e parede vesical. O paciente foi então submetido a cistectomia radical e ureterostomia cutânea à esquerda (rim direito com exclusão confirmada por cintilografia e sem repercussões clínicas). Até a presente data, com follow up de 20 meses pós cistectomia, o paciente segue sem intercorrências e bem adaptado à ureterostomia, sem evidências de metástases. DISCUSSÃO: O tratamento radical com cistectomia para carcinossarcoma vesical confere maior sobrevida, embora não seja consensual. A radioterapia pélvica não só está associada com maior incidência de câncer vesical, como também influencia nas características histológicas tumorais e consequentemente no prognóstico. O diagnóstico de variantes raras de tumores vesicais tem papel importante no tratamento adequado e no prognóstico. A imunohistoquímica desempenha papel fundamental no diagnóstico. Mais estudos são necessários para determinar como a radioterapia pode influenciar o surgimento de câncer secundário pós irradiação pélvica, mais especificamente de tumores vesicais e de variantes agressivas e raras, como o carcinossarcoma vesical.