INTRODUÇÃO: A principal localização dos melanomas malignos primários (MMP) é na pele e nos olhos, mas podem acometer outras partes do corpo, como mucosas e vísceras. No trato geniturinário (TGU), esse tipo de melanoma é mais comum na uretra, seguido pela bexiga e ureter, pênis e escroto, representando menos de 1% de todos os melanomas e menos de 4% de todos os melanomas de mucosa. Diferentemente da pele, acredita-se que os MMP em outras regiões do corpo são derivados de melanoblastos. A presença de metástases linfonodais é o principal fator prognóstico e a sobrevida cai aproximadamente pela metade na presença de metástases nodais. RELATO DE CASO:Paciente ADC, 81 anos, encaminhado para avaliação de “nódulo no pênis” de evolução há 11 meses, com crescimento e progressiva dificuldade miccional. Ao exame físico: Lesão intrauretral, endurecida, ocupando os 6 cm mais distais da uretra, com saída por meato.Realizada, biópsia, cujo anatomopatológico revelou células eptelioides atípicas, por vezes pigmentadas, morfologicamente compatíveis com melanoma. Imunohistoquímica: “Neoplasia epitelioide de alto grau com áreas exibindo deposição de melanina. A positividade para proteína s-100 e Melan A, nesse contexto morfológico, confirma o diagnóstico de Melanoma”. Tomografias de estadiamento de Crânio, Tórax e Abdome total evidenciaram múltiplos nódulos pulmonares bilaterais de até 15mm; linfonodomegalias paratraqueais esquerdas com até 23mm; incontáveis nódulos mal delimitados hipodensos, medindo até 4cm; todas lesões sugestivas de acometimento secundário. Realizada amputação parcial do pênis por obstrução urinária, cujo anatomopatológico sugeriu invasão de partes moles incluindo corpo esponjoso e corpos cavernosos, com margem cirúrgica livre localmente. Paciente encaminhado para quimioterapia paliativa. DISCUSSÃO: Os MMP uretrais correspondem a aproximadamente 4% de todos os cânceres uroteliais e 80% deles ocorrem na uretra distal e/ou no meato uretral. Eles são 3x mais comuns nas mulheres, quando comparados aos homens, o que pode ser explicado pela maior concentração de melanócitos no tecido mucocutâneo da vulva . Hematúria é o sintoma mais encontrado, mas também podem cursar com presença de massa uretral, disúria, incontinência, dor perineal e perda ponderal. No entanto, a maioria dos casos de MMP do TGU são assintomáticos.A maioria dos pacientes buscam atendimento médico pela primeira vez quando o tumor já se encontra em um estágio mais avançado, e 30% deles já apresentam metástase à distância.Tendo em vista que os MMP uretrais são raros e existem poucos casos na literatura,ainda não há um tratamento específico estabelecido. A penectomia total ou parcial, com dissecção dos linfonodos inguinais é o tratamento de escolha.No entanto, a recorrência do melanoma uretral pode chegar até 71% .Assim, a adoção de medidas adjuvantes com quimioterapia e radioterapia são necessários