Introdução: O Tumor de Células de Sertoli de Grandes Células Calcificante (TCSGCC) é uma neoplasia rara tipicamente descrita em adolescentes e adultos jovens. Desde seu primeiro relato, em 1980, cerca de 100 casos foram descritos na literatura. Tumores malignos e benignos podem ser associados a desordens genéticas, como o Complexo de Carney (CCN) e a Síndrome de Peutz-Jeghers. Relato de caso: Neste relato de caso trazemos um paciente que foi diagnosticado com um TCSGCC após orquiectomia radical esquerda por suspeita de neoplasia testicular a ultrassonografia e que estava sob investigação cardiológica devido a um possível mixoma atrial. Após ressecção da lesão cardíaca e definição histopatológica do diagnóstico de mixoma atrial e busca do histórico pessoal patológico que elucidou ressecção prévia de mixoma cutâneo, foi fechado o diagnosticado de CCN. Discussão: O Complexo de Carney é uma rara neoplasia endócrina múltipla e síndrome lentiginosa, caracterizada por anormalidades cutâneas e pigmentação mucosa, mixomas cardíacos, cutâneos e mamários, neoplasias endócrinas, schwannomas melanocíticos psamomatosos, adenomas ductais mamários, osteocondromixomas e outros tumores não endócrinos. A exata prevalência do CCN é desconhecida. Desde 1985, cerca de 750 casos foram descritos até hoje em todo o mundo e em diversas etnias. As principais causas de morte em pacientes com CCN incluem complicações dos mixomas intracardíacos, como eventos embólicos, arritmias e cardiomiopatia pós-operatória. CCN é uma desordem genética multissistêmica e deve ser manejada por um time multiprofissional composto de cardiologista, cirurgião cardíaco, uro-oncologista, endocrinologista, clínico, dermatologista, oftalmologista, oncologista e geneticista.